Mort de Pape Bouba Diop: que savoir sur la maladie “Charcot” qui a tué le Lion

Cela fait un an aujourd’hui ( 29 novembre 2020-29 novembre 2021 ) que le monde en général et le Sénégal en particulier pleure Pape Bouba Diop.L’ancien attaquant des Lions a été terrassé par une maladie méconnue par certains le 29 novembre 2020.Cette maladie de Charcot, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative.

La SLA ou maladie de Charcot a été décrite pour la première fois au XIXe siècle par le médecin neurologue Français Charcot.Également connue sous l’anglicisme « Lou Gehrig », elle touche environ 120 000 personnes chaque année d’après les chiffres des chercheurs. Il s’agit d’une maladie neurodégénérative affectant les neurones du cerveau, c’est-à-dire les responsables des mouvements du corps. La pathologie affecte également la moelle épinière.

Elle atteint progressivement les neurones et entraîne une faiblesse musculaire puis une paralysie. L’espérance de vie des patients restent très courte. En anglais, elle est également appelée maladie de Lou Gehrig, en hommage à un célèbre joueur de baseball atteint par cette maladie.

Les neurones touchés par la maladie de Charcot sont les neurones moteurs (ou motoneurones), chargés d’envoyer les informations et les ordres de mouvement du cerveau jusqu’aux muscles. Les cellules nerveuses dégénèrent progressivement puis meurent. Les muscles volontaires ne sont alors plus commandés par le cerveau ni stimulés. Inactifs, ils finissent par ne plus fonctionner et s’atrophient.

Au début de cette maladie neurologique progressive, la personne atteinte souffre de contractions musculaires ou de faiblesse dans les membres, bras ou jambes. Certaines rencontrent des problèmes d’élocution.

L’atteinte du neurone moteur supérieur, se manifeste surtout par un ralentissement des mouvements (bradykinésie), une diminution de la coordination et de la dextérité et une raideur musculaire avec spasticité. L’atteinte du neurone moteur inférieur se manifeste surtout par une faiblesse musculaire, des crampes et de l’atrophie des muscles menant jusqu’à la paralysie.La maladie de Charcot peut rendre la déglutition difficile et empêcher les malades de se nourrir correctement. Les personnes malades peuvent alors souffrir de dénutrition ou faire des fausses routes (= accident lié à l’ingestion de solides ou de liquides par les voies respiratoires). En évoluant, la maladie peut atteindre les muscles nécessaires à la respiration.

Après 3 à 5 années d’évolution, la maladie de Charcot peut donc provoquer une insuffisance respiratoire qui peut entraîner le décès. La maladie, qui touche un peu plus les hommes que les femmes (1,5 pour 1) démarre en général vers 60 ans (entre 40 et 70 ans). Ses causes sont méconnues. Dans un cas sur dix, on suspecte une cause génétique.

L’alimentation trop riche en glucides et le tabagisme seraient également des facteurs de risque potentiels. Les recherches sur la cause de la SLA avancent tout de même.Elle touche même les plus jeunes. Les spécialistes évoquent des causes génétiques pour 5 à 10 % des cas diagnostiqués.En août 2011,des chercheurs ont démontré l’incapacité de certaines cellules nerveuses à recycler les protéines. Ces chercheurs soutiennent ce phénomène comme étant l’une des causes de la SLA.

L’origine de l’apparition de la maladie dépend probablement de différents facteurs, environnementaux et génétiques d’après les spécialistes de la santé.

Il n’existe pas de traitement de la maladie de Charcot. Un médicament, le riluzole, ralentirait légèrement l’évolution de la maladie, cette évolution étant très variable d’une personne à l’autre et même, chez un même patient, d’une période à l’autre.

Chez le patient, les neurones atteints sont les motoneurones ou les neurones moteurs. Dans leur fonctionnement normal, ceux-ci sont responsables de l’envoi des informations ainsi que des ordres de mouvement depuis le cerveau vers les muscles. Une fois la maladie diagnostiquée, ces motoneurones ne jouent plus leurs rôles, et commencent à s’éteindre petit à petit. En parallèle, les muscles dits volontaires ne sont plus ni commandés ni stimulés par le cerveau. Quand les muscles sont inactifs, ils finissent par s’atrophier et ne fonctionnement plus correctement causant ainsi la mort.